与时间赛跑——血浆置换救治复发性TTP患者

近日，阳光融和医院输血科协助血液内科救治一例复发性TTP患者，经连续4天的血浆置换治疗，取得了良好的治疗效果。  

患者藏女士，61岁，因“血栓性血小板紫癜1年，发现血小板减低1天”入院。既往有“脑缺血、脑梗塞、脑动脉硬化”病史。患者入院后，血液科紧急联系输血科会诊，输血科在结合患者病史及各项检验结果，建议尽快实施血浆置换治疗。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种较为少见的弥散性微血管血栓/出血综合征，此病病程较短，若诊断或治疗不及时，病死率较高。在一线方案中，血浆置换是TTP首选的主要治疗方法。治疗核心问题是全国性血液供应紧张，而患者每天大约需要2500-3000毫升血浆进行血浆置换。

患者入院时，血液供应紧张，但患者随时可能因血小板过低而发生严重出血，同时微循环内的微血栓也能引起进行性贫血、神经精神症状、肾脏受损等症状。输血科紧急联系血站，血站领导知悉后紧急调配血液，及时高效的保证了血浆的供给。

患者于入院第二天上午开始进行血浆置换，输血科多名工作人员加班加点为该患者做血浆置换，血液内科医护人员及时调配药物，精心护理，在经过连续4天的不间断血浆置换，共置换血浆达10400毫升，终于让患者转危为安，治疗后患者血小板由入院时的21*109/L上升到201*109/L达到正常数值，并在结束治疗后的第三天和第六天复查血小板分别为320*109/L个/L和338*109/L，现恢复良好。

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。

TTP的发病机制：主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF（UL-VWF）不能及时降解，UL-VWF可自发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床症候群。

根据ADAMTS13缺乏机制不同，TTP分为遗传性TTP（cTTP，又称为Upshaw-Schulman综合征）和免疫性TTP（iTTP）。cTTP系ADAMTS13基因突变导致血浆ADAMTS13活性缺乏，常在感染、炎症或妊娠等促发因素下发病。cTTP呈常染色体隐性遗传，基因突变表现为纯合子型或双重杂合子型。iTTP系因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体，抑制ADAMTS13活性（中和抗体）或与ADAMTS13结合形成抗原抗体复合物而加速ADAMTS13在体内清除。iTTP多无明确原因（即原发性），也可能继发于感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等。iTTP是最常见的临床类型，约占TTP总例数的95%；cTTP较为少见，仅占总例数的5%，但在儿童和孕妇患者中cTTP却占到25%~50%，儿童cTTP患者容易被误诊而延迟诊断，部分出生时发病并伴有严重黄疸的患儿，常被误诊为新生儿同种免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）及胎儿或新生儿溶血性疾病，因此在新生儿或儿童出现贫血、黄疸和血小板减少时，因考虑cTTP的可能。

TTP治疗原则：本病病情凶险，病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注、免疫抑制治疗、相关对症治疗等。

（供稿：阳光融和医院）

责任编辑：柴晶晶